健康中心／综合报导
60岁的刘先生，从去年底出现贫血症状，脚部也开始肿胀，原以为是肾脏不好的缘故，去肾脏科就诊，发现病情并不单纯，后转至义大癌治疗医院血液肿瘤部就诊，才发现竟是罕见的华氏巨球蛋白血症！
收治刘先生的血液肿瘤部部长裴松南医师表示，一般来说华氏巨球蛋白血症病程进展缓慢，但刘先生的恶化速度却非常快速，治疗初期先以单株抗体搭配化疗，贫血和全身的淋巴结得到缓解，没多久竟由脑膜复发造成眼球无法转动，产生复视（看东西会两个影子），所幸改以脑膜内化疗搭配新一代口服BTK抑制剂，才得以缓解，重拾视力。
罕见淋巴癌－华氏巨球蛋白血症 常见牙龈出血、贫血、淋巴肿胀
华氏巨球蛋白血症（简称WM），是种很少见的B细胞淋巴癌，但其表现特性又与浆细胞疾病有点相似，介于两者之间。裴松南医师说明，这种WM的癌细胞有可能会分泌大量的免疫球蛋白（IgM），使血液变得十分黏稠，最大特点就是会从黏膜处渗血，如牙龈渗血、鼻出血；此外癌细胞也会随着血液在体内流窜，全身器官都可能会被影响，引起各种症状，例如：转移至骨髓，会影响造血功能，引起贫血；若长至淋巴结，就会出现淋巴肿胀；若占据肺部便会影响呼吸，或像前述刘先生癌细胞进入中枢神经中，造成视力的影响等。
“WM非常罕见”，裴松南医师指出，台湾一年病例数约50人，且好发于65岁以上的老年人，由于病例数太少，尚无法推断其病因，也因为过于罕见，各大教学医院一年也不见得会遇到1个病人，第一时间很难判断是何种疾病，容易漏诊。
病程缓慢却严重影响生活品质 及早诊断治疗为关键
慢性的B细胞淋巴瘤，虽然大部分情况下进展缓慢，不会快速恶化死亡，但其所造成的贫血及各器官的症状对生活品质的影响却不容小觑，另外有少部分的病人会影响到心脏的功能可能会在几个月内死亡，因此，及早诊断十分关键。
目前华氏巨球蛋白血症主要的诊断方式为抽血检验，裴松南部长表示，若中老年人因贫血到血液科就诊，会有一整套对血液的检查，其中就会检测到IgM，若发现是同一个细胞分泌出的单株IgM，加上病理切片为特定类别的B细胞淋巴瘤，就能确诊为WM。
漫长病程出现转机 新一代BTK抑制剂带来治疗新曙光
裴松南医师说明，目前用于治疗WM的方式包含化疗、单株抗体、标靶治疗，或干细胞移植。虽然异体干细胞移植为目前根治的唯一方法，但病人多为老年人，这种高风险治疗的方式不一定适用，通常会先施以化疗，或搭配单株抗体治疗。另外，WM若分泌太多IgM造成血液黏稠而出血不止时，会以洗血浆的方式来移除过多的IgM，达到止血的效果。目前台湾的健保条件限制，在WM第一线就只能使用化疗，而第二线就使用单株抗体合并另一种化疗进行治疗，但再来就会遇到无药可用的窘境。而且WM大多为年长患者，身体较弱，有时也无法承受两线化疗的副作用，这时只能自费使用标靶药物，也是不小的经济负担。
裴松南医师认为，WM很罕见，一年50例患者中，也并非所有患者皆需于第一时间采取积极性治疗，目前健保给付方案仍在讨论阶段，以期未来给患者带来治疗效益的同时，也减轻患者的家庭经济负担。
癌症治疗已发展至全人照护模式 应及早掌握黄金治疗期
尽管患者平均年纪大，常因担心副作用不想治疗，裴松南医师表示，如果经济许可，都会鼓励病人尝试治疗，且现在照顾病人都为团队合作，包含个管师、临床护理师、药师、心理师、营养师等，都能在漫长的病程中提供各种知识卫教及服务。
裴松南医师提醒，若50岁以上有贫血症状，尤其停经妇女或男性，都需提高警戒，建议至血液科进一步检查，掌握黄金治疗期。（健康医疗网）
文章授权转载自《健康医疗网》贫血、脚肿、眼球无法转动 六旬翁罹罕见华氏巨球蛋白血症
